燃烧临床热情眼科病例集赞大赛案例11

罗知卫，女，年11月出生，37岁，医学硕士，医院工作，年通过湖南省副主任医师任职职称评审。

主攻方向：青光眼白内障的诊断及治疗。

合并虹膜劈裂症白内障患者1例

患者男，73岁，因“左眼反复眼胀伴视物模糊”于年8月就诊我院。眼部检查：视力右：0.3，左：0.1；眼压右12mmHg；左22mmHg。双眼结膜无充血，角膜清，前房中浅，周边前房右1/3CT，左眼1/4CT，双眼Tyn(-)，4点到8点虹膜中周部基质层劈裂松散，右眼劈裂基质条带两端均与虹膜本部相连，左眼劈裂基质条带一端与虹膜本部相连，另一端漂浮于前房（见图1-2），双眼瞳孔圆，直径3mm，对光反应好，晶状体右C3N3P1，左C4N3P2双玻璃体稍混，眼底视盘界清，右C：D=0.3，左C：D=0.4，双A：V=2：3，视网膜平。房角镜检查（Shaffer分级0-4）：右眼N1-3，左眼N2-4。

行UBM检查可见双眼虹膜轻度膨隆，根部高褶，下方虹膜回声稀疏，有条带与之相连并漂浮于前房中，左眼部分条带与角膜内皮接触（见图5-8）。角膜内皮细胞检查：右眼.3个/mm2，六角形细胞比率为68%，左眼.7个/mm2，六角形细胞比率为62%。诊断为“双眼年龄相关性白内障，慢性闭角型青光眼，虹膜劈裂症”。给予左眼超声乳化+人工晶状体植入术，手术顺利，术后1周复查，视力左：0.3，眼压11mmHg.，角膜轻水肿，前房较术前明显加深。术后8月复查，视力右：0.12，左：0.6，眼压右14mmHg；左12mmHg。角膜内皮细胞检查：右眼.7个/mm2，六角形细胞比率为50%，左眼.9个/mm2，六角形细胞比率为39%。于年4月行右眼超声乳化+人工晶状体植入术。术后1周复查，视力右眼：0.5。眼压12mmHg。年8月复查，视力右：0.6，左：0.5，矫正视力右：+0.5DS→1.0,左：+1.5DS联合-1.25DC×°→1.0。眼压右眼8mmHg，左眼10mmHg。房角镜检查示双眼房角均开放，为宽角。角膜内皮细胞数检查，右眼.5个/mm2，六角形细胞比率为46%，左眼.9个/mm2。六角形细胞比率为37%。UBM检查示双眼房角开放，虹膜平坦，下方虹膜劈裂较去年无明显增多（见图9-12）。瞳孔散大后可见右眼下方虹膜劈裂处前层基质层朝前明显隆起，左眼下方虹膜劈裂处前层基质层部分突出于瞳孔区，部分与周边角膜想贴。（见图3-4）。

讨论：

虹膜劈裂症是指一种少见的虹膜前部中胚层组织分裂的现象。虹膜劈裂症被定义为虹膜前基质与虹膜后基质和肌肉层的分离。前层通常被分成大量的色素和白色萎缩纤维，一端与虹膜本部相连，另一端漂浮于前房，可向各方向飘动，但是一般是从外周向睫状区运动。大的浮动纤维可能含有血管。有报道指出有正常灌注血管从瞳孔边缘内部进入病变虹膜外周。组织病理学提示虹膜组织纤维化和萎缩以及基质层分裂。血管并没有表现出异常，有些内皮细胞可能出现肿胀。且分离的后部基质色素层可能发生色素沉着。电镜显示病变区域基质显著变薄，胶原显著减少，但是基质层血管和神经仍是正常的。角膜改变不常见，且角膜内皮细胞的退化主要出现在劈裂虹膜的前方，晶状体混浊首先发生在劈裂虹膜的后方。

虹膜劈裂症的病因目前还不明确。Lowenstein和Foster猜想虹膜本身具有层间分裂的解剖基础，在年老化过程中产生青光眼改变，引起房水中促细胞溶解物质增多，从而导致虹膜基质萎缩劈裂。Albers和Klein将虹膜的改变归因于老化过程，他们指出，随着前部虹膜基质硬化血管的增多，在虹膜收缩和扩展时就在前部和后部组织之间产生切线的撕扯力。Bojer指出，虹膜劈裂症是老年人虹膜萎缩的基本表现。进行性虹膜萎缩30岁开始，而虹膜劈裂症主要见于70岁以后。其他学者指出，虹膜劈裂症中脉管系统和灌注都是正常的，这与虹膜萎缩中脉管系统的本质不同。Loewenstein推测虹膜劈裂症可能源于外伤，他们假设外伤后升高的眼压作用在扩张肌上的切线力可能导致虹膜前后基质的分裂。

虹膜劈裂症需与另外两种虹膜基质病变区别，即虹膜角膜内皮综合征和虹膜角膜神经嵴病变。鉴别诊断主要根据其临床表现、起病年龄、双眼发病轻重以及该种状况是先天性、进行性或者伴随有青光眼。虹膜角膜内皮综合征发病于30到40岁，单侧发病且是进展性的，而虹膜劈裂症发病晚，一般发生在60到70岁，并且是双侧对称发病，病情逐渐进展。而Axenfeld-Rieger综合征出生时就出现，同时有先天性白内障，是双侧非对称性的，病情不进展。虹膜劈裂症时，可见到无孔性虹膜基质扇形劈裂，通常出现在下方，伴有前基质萎缩和前房纤维漂浮。瞳孔圆，对光反应灵敏，而且一般没有角膜改变，除非前部虹膜基质接触到角膜内皮层。在虹膜角膜内皮综合征，可见到虹膜基质萎缩，伴或不伴有裂孔，而且周边虹膜前粘连扩展至Schwalbe氏线。瞳孔可能移位或出现多瞳症，角膜也显示不寻常的内皮异型性和内皮细胞丢失。Axenfeld-Rieger综合征，可见虹膜基质轻度变薄、萎缩和孔洞形成，同时可见周边虹膜前粘连取代Schwalbe氏线。瞳孔可能不规则，角膜和内皮的改变与周边虹膜前粘连相关。该患者年龄均大于60岁，且有明显虹膜劈裂症的体征，可以排除虹膜角膜内皮综合征和Axenfeld-Rirger综合征的诊断。

虹膜劈裂症的发现警示眼科医生需排除相关的青光眼，因为2/3的虹膜劈裂症患者有青光眼。而且由于病人将来可能发展为青光眼，因此，有必要进行标准青光眼检查和常规随访。同时此类患者虽然内皮细胞的数量是正常的，但其功能已受损，因目前尚缺乏内皮细胞功能的定量检查，为避免白内障超声乳化术后角膜的持续水肿，建议术中使用弥散型粘弹剂保护内皮细胞。

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