找到你还没看给你ldquo剧透

先天性胆道闭锁到底是什么病

制作单位：医院

撰写科室:肝脏外科

类型:科普

撰文:沙朦

编辑：叶佳琪阅读所需时间:5分钟

自《找到你》国庆期间上映以来，好评和泪目不断，关于中年女性的不易也成为人们讨论的重点。然而在这部影片中，孙芳（马伊琍饰）的女儿患上的疾病——先天性胆道闭锁却少有人讨论。

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什么是先天性胆道闭锁？

先天性胆道闭锁是新生儿期一种严重的黄疸型疾病，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化梗阻为特征，是婴幼儿期致死性的肝胆系统疾病。先天性胆道闭锁在亚洲人群中发病率较高，中国大陆每年新发病例达例左右。诊断为先天性胆道闭锁的患儿，如不得到及时治疗，80%以上将在1岁以内因肝功能衰竭而死亡。因此，家长们要细心观察自己的宝宝，一旦发现先天性胆道闭锁的踪迹，一定要尽快就医。

先天性胆道闭锁的主要症状是什么？

症状一：黄疸

黄疸是先天性胆道闭锁最主要的症状，主要表现为患儿皮肤、巩膜色黄，通常这种黄疸不消退且日益加深，随着病情的进展，患儿的皮肤从黄色变成金黄色甚至褐色。

症状二：大便呈灰白色

正常婴幼儿的大便通常为黄褐色，且色泽正常。而胆道闭锁的患儿由于胆红素无法通过闭塞的胆管流至肠道，因此粪便颜色呈现淡黄色，并逐渐趋向黄白色，甚至是陶土样灰白色。

症状三：肚子变大

胆道闭锁患儿由于肝脏肿大明显，较同龄儿童大1-2倍，因此表现为肚子变大，随着肝功能的恶化以及门静脉高压进展，患儿会出现腹水，从而导致腹部异常膨隆。

先天性胆道闭锁有什么治疗方法？

外科治疗是解决胆道闭锁的主要方法，肝门空肠吻合术（Kasai术）可以部分缓解症状，延缓病情进展，但其5年生存率仅为30%-50%，80%的患儿术后仍进展为胆管破坏和肝纤维化。儿童肝移植术是目前根治先天性胆道闭锁的唯一方法，主要通过切除已经失去功能的病肝，然后把健康肝脏植入人体内，从而挽救患儿生命。

如何进行儿童肝移植？

儿童肝移植的手术方式主要有器官捐献全肝移植、劈离式肝移植以及活体肝移植等。

器官捐献全肝移植

器官捐献全肝移植，是指供体将大小合适的完整肝脏捐献，替代患儿病肝的手术方式。由于儿童器官捐献供肝的短缺以及血型匹配差异，该手术方式在儿童肝移植中未能大力开展。

劈离式肝移植

劈离式肝移植，就是将一位器官捐献者的肝脏，劈离为结构和功能完整的两部分，分别移植给两位患者，来代替病变肝脏。劈离式肝移植虽能部分缓解供肝短缺，然而其手术技术难度大，并发症多，同样未能在儿童肝移植中广泛开展。

活体肝移植

目前超过80%儿童肝移植主要通过活体肝移植术进行。儿童活体肝移植，就是从患儿亲属身体上切取部分肝脏作为供肝移植给患儿的手术方式，其中供肝者绝大部分为患儿的父母，手术前需进行完善的评估和血型匹配从而确定是否可行活体器官捐献。符合条件的供者往往只需要捐出一小部分肝脏（左外侧叶）即可满足患儿使用，同时肝脏的再生能力极强，捐肝者术后3-6个月左右肝脏即可生长到原体积，并可回到正常工作岗位。

肝移植术后儿童预后怎么样？

随着手术技术以及术后管理的不断进步，患儿在肝移植术后取得了令人满意的预后。世界肝移植之父Starzl报道了世界上存活最长的儿童肝移植受者，至年已存活47年，至今依然健在。同时随着术后正常肝脏发挥功能以及营养的正常摄入，绝大部分术前生长发育落后的患儿均可在术后达到甚至超过正常儿童生长发育的平均水平。

医院儿童肝移植

医院肝脏外科自年起在夏强教授的带领下，在儿童肝移植领域取得了令人瞩目的成绩，开展儿童活体肝移植、DCD全肝移植及劈离式肝移植等各类儿童肝移植手术，累及完成儿童肝移植手术余例，手术成功率达95%以上，移植后1年和5年生存率分别为91%和89.3%，儿童肝移植年完成量连续七年居世界首位，是目前全球最大的儿童肝移植中心。儿童肝移植是治疗儿童先天性胆道闭锁唯一有效的治疗方法，随着我国肝移植的不断发展以及家长对肝移植接受程度的增高，医院儿童肝移植将为广大患儿点燃生命的曙光。

——上海医院官方