结节性硬化消结通三汤

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症，为遗传性疾病。根据受累部位的不同，有不同的临床表现，典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等，一般在儿童期发病，并且男性儿童多于女性。

表现主要是包括以下几个方面:

一是皮肤的损害，是最有特征性的意义的。

皮脂腺瘤多在四到五岁的时候出现，呈蝶形分布于口鼻三角区，是对称散在针头大小的粉红纹、是淡棕色透亮状的丘疹，随着年龄增长，丘疹会逐渐增多，然后慢慢的融合成片。

第二，就是神经系统的损害:可以表现为癫痫发作、智能减退、行为异常、比较容易冲动、单瘫或是偏瘫、截瘫。

椎体外系的症状还有小脑性共济失调、颅内压升高等。

第三，是眼部的损害可表现为:膜晶状体瘤、青光眼、小眼球、眼球突出、晶状体混浊、白内障、玻璃体出血、色素视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等等。

第四，是骨骼改变可以有:骨质钙化和囊性变、脊柱裂、多指畸形、髋关节先天性脱臼等等。

其它的有心脏横纹肌瘤、肺囊肿、甲状旁腺的功能亢进等表现。

结节性硬化症又称为皮脂腺瘤。属于常染色体的显性遗传有家族病史，严重者可以在胎儿期发病，导致流产。早产或生后的不久死亡，一般多于学龄前发病，呈进行性加重。

皮脂腺瘤为米粒至扁豆大小，鲜红或黄红色半球状小丘疹，多触及分布颜面，以鼻唇沟，两颊及额部为主。

其中褐红伴毛腺扩张者为赤色配合呈斑块较硬者为硬结型，成正常肤色者为白色型。

皮肤症状出现后约有四分之三的患者出现癫痫，同时可以伴有智力障碍，脑结节硬化症，神经胶质瘤，眼底白斑，视网膜出血，心脏畸形，肺多发性囊肿，肺纤维化以及囊肿性或纤维性肾炎等。

x线检查可见脑内有钙化结节，大脑皮质或脑室壁神经胶质瘤，肺或骨骼改变，脑电图，心电图也有异常。诊断可以按照典型临床表现结合ct和核磁共振扫描及组织病理做出。

结节性硬化症本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病，以条叶状色素减退斑、面部血管纤维瘤、癫痫、智力障碍为主要表现。本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10岁死亡，75%的患者在25岁前死亡。常死于癫痫及继发性感染，间或死于肿瘤、心力衰竭及肺部纤维化，对较大儿童及青年人仅有皮肤损害及癫痫发作者，预后尚难预期。

结节性硬化症(tuberoussclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)，是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。

因本病常侵犯多个脏器及组织、并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样。但以癫痫发作、面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见。有的病人可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。

中医治疗结节性硬化三阶段

第一阶段---活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善。

第二阶段---因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍，平肝泻火、祛痰开窍。

第三阶段---通过通过活血消症、化痰散结、软坚消石达到通络消结，促使各受损的器官恢复正常生理功能

汤剂疗法的功效

功效一：具有解毒、活血、健脑等功效，有针对性地运用中药方剂，疏肝清热兼有活血之效，且不伐正气。

功效二：具有开窍、通络、益肾、通窍、以通络解毒、养血化瘀、滋阴补气、淳香开窍。

功效三：改善全血液循环，改善组织通透性，取其开窍益智之效，时在脾经主令，平补肾精壮筋骨摄涎唾，且不碍生机。

消结通三汤是中医卢顺义医师结合上千例结节性硬化患者的临床经验总结出来的目前比较成熟的一种结节性硬化纯中药治疗方案。

方剂精选蜈蚣、南星、竺黄、全虫、石菖蒲、郁金、磁石、柏子仁、龟板、鳖甲等三十多种名贵中药材(以上是消结通三汤部分成分，具体需要在医师的指导下用药)

中医解读：

结节性硬化的基本病机多属经络不通，肾精不足，肝郁化火，络脉瘀阻。临床以癫痫、面部血管纤维瘤、智力减退、皮肤色素脱失斑为主要特征，可累及脑、皮肤、眼、肾脏、骨骼、心脏及肺等多器官受累。结肝郁化火，络脉瘀阻节性硬化其病位主要在经络不通，肾精不足。因此治疗上应以补肾填精，疏肝清热，活血通络,痰阻血瘀上扰清窍为原则。

强调，辨证施治，药有“酸咸甘苦辛”五味“寒热温凉”四气“七情和合”精选几十种名贵中药材，践行“相反为制，相资为制，相畏为制，相恶为制。其具体方法为：或制其形，或制其性，或制其味，或制其质”的原则，为广大结节性硬化症患者带来了曙光。

消结通三汤在用药上的特色优势：

(1)严格炮制

消结通三汤，每味中药调剂药师都严格按照要求进行炮制，从而避免了造成“病准、方对、药不灵”的后果。

(2)传统手工砂锅煎药

采用原始的手工砂锅煎药法，先煎-布包-后下-烊化-冲服等严格按照神农解痉汤要求操作。工序虽繁琐，但却直接关系到中药的临床疗效。

(3)药材地道，质量上乘

所用中药材均按照消结通三汤要求产地采集。中药材的产地、采集与保存直接影响药性和疗效，我国古代就尤其强调这一点，其脉案用药都要标明所用药材之产地。这是因为，只有质佳而品色皆优的地道药材，才能保证药效。比如有些患者朋友在选择中药的时候，只看价格不讲质量，结果造成花钱不治病，大夫水平高而吃药不见效，就是这个道理。

注意事项：

1.避免油腻难消化食物2.注意强光紫外线照射。3.结节性硬化症患者的日常饮食要注意对动物脂肪和蛋白质的摄入量，一定要严格控制，把脂肪的摄入量降到最低。4.此病并发症较多，对脏腑器官影响较大，最重要的还是要积极治疗。

结节性硬化患者饮食注意事项：1、酒精和一切辛辣及刺激性食品都是结节性硬化患者应该远离的"危险食品"。2、平时的饮食安排上，结节性硬化患者对于一些油炸及干硬食品也是不可接触的。3、不同的食物有不同的功用。结节性肝硬化患者应该少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。4、除此之外，结节性肝硬化患者在饮食上还应该避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。

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