眼裂变小2颈内动脉海绵窦瘘

眼裂是指在睁眼时,上下睑之间的裂隙。眼裂的大小由眼轮匝肌和上睑提肌控制,受相应的面神经、动眼神经支配。此外交感神经支配的平滑肌也起着一定的作用。眼裂变化往往反映眼肌本身或其相应的支配神经发生病变或损害。按病变的部位和原因，可分为肌源性、神经源性和交感神经源性3大类。

眼裂变小同时伴有瞳孔散大，提示动眼神经受损。患者常主诉睁眼困难、视物模糊，有时伴有头痛和发热。常见原因有海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘、垂体腺瘤、脑动脉硬化性血管病等。今天我们就一例眼裂变小的患者，共同学习探讨颈内动脉海绵窦瘘。

一般资料患者，女性，63岁。主因持续性左额及左眼疼痛伴视物模糊5个月，于年5月3日入院。患者于入院前5个月无明显诱因出现头痛，以左侧额部为主，呈持续性胀痛伴左侧眼球胀痛，睁眼后症状加重，伴左眼视物模糊，继而出现流涕、鼻部胀痛，先后就诊于眼科、神经内科，予以抗血小板聚集及改善微循环等治疗，效果欠佳。3个月前自觉“鼻部发酸并左侧耳鸣”，如“脉搏”搏动样，就诊于耳鼻喉科，给予“维生素B12”等药物治疗，耳鸣症状有所缓解；2个月前出现左眼“发红”，查体左侧结膜充血；20d前眼科门诊复诊发现左眼外展活动受限，复视相检查显示左视时复视相大，左侧眼压升高，遂转入我院神经科。患者发病前无明显外伤史，无感冒、发热、腹泻及面部皮肤感染病史。既往有高血压病、糖尿病、血脂代谢异常、骨关节病等慢性疾病病史。个人史无特殊，已绝经，无长期应用雌激素等药物史。

入院后体格检查神清、语利。双眼视力粗测下降，以左眼显著；左侧眼球明显突出、球结膜充血，右侧眼睑下垂，双侧睑裂不等（左∶右=12mm∶5mm）；双侧瞳孔大小不等（左∶右=2mm∶4mm），右眼对光反射迟钝；左眼外展不能，右眼外展不充分，露白4mm，右眼内收及上下视不充分，未及眼震及复视，调节及辐辏反射差。双侧额部及鼻梁部针刺痛觉减退。左侧眼眶上方、左耳前方听诊可闻及与脉搏一致的连续性“吹风样”杂音。若压迫左侧颈总动脉，则眼部疼痛不适且杂音消失。其余神经系统及心、肺、腹部检查未见明显异常。

入院后诊断与治疗经过入院后继续完善各项检查，动态视野监测显示左眼下方视野缺损。眼底检查视盘红，界清，视网膜静脉迂曲扩张，动、静脉比为1∶2；眼底无出血、渗出；左侧眼压24mmHg（1mmHg=0.kPa），右侧17mmHg。眼震电图扫描：坐位呈复视，虚像位于实像下方，左侧严重；向右向左复视，且瞳孔不能转向；向上向下复视，虚像于实像上方。眶部CT及头部MRI、磁共振静脉血管造影术（MRV）显示，双侧海绵窦区域明显扩大，双侧眼上静脉迂曲扩张、增粗（图1~3），左侧内直肌较右侧增粗，左侧眼球较对侧突出（图4）。头部CT血管造影（CTA）检查显示，双侧海绵窦区域扩大，同时可见上下海绵间窦开放（图5，6）。初步诊断为：自发性颈内动脉海绵窦瘘（双侧可能性大）。进一步行脑血管造影检查（DSA）证实为双侧颈内动脉海绵窦瘘，瘘口位于C4段，但瘘口具体位置、大小及数目显示不清；双侧大脑中动脉及大脑前动脉仍显影，呈不完全性“偷流”现象，海绵间窦开放，双侧眼上静脉增粗、逆流，但不十分明显（图7）。之后患者转入外院行伽马刀治疗，随访6个月眼部症状较前好转，无复发。

讨论颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernousfistula，CCF）是一种临床少见的脑血管疾病，指颈内动脉海绵窦段或其在海绵窦内的分支发生破裂，动脉血经破损口直接与海绵窦内的静脉血沟通，形成异常的动-静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高，出现一系列临床表现。人体内唯一的一处动脉通过静脉系统的结构即是海绵窦，由于颅脑外伤的发生率较高，因此海绵窦区极易发生动静脉瘘，其发病率约为0.17%~0.27%；其中由外伤引起的CCF占75%以上，称为外伤性CCF，其余无外伤史者称为自发性CCF。CCF目前都归于硬脑膜动静脉瘘（海绵窦型）。自发性CCF具有起病隐匿，病程较长，容易导致临床误诊、漏诊，早期选择治疗较为困难的特点。

(1)病史：大多数患者有颅脑外伤史，少数可发生于眼眶刺伤或弹片伤后。部分为医源性和自发性。短者伤后数小时即出现，一般在十余日或1日内出现。以男性青壮年多见。

(2)搏动性突眼：患侧眼球波动性突出，伴眶周结膜水肿充血，搏动频率和心率相称。因血流经环窦而至对侧，可致有些病例双侧突眼。

(3)颅内杂音：在突眼周围或额颞部可闻及收缩期吹风样或连续性杂音。可触及“猫喘”样震颤。压迫患侧颈动脉可使杂音明显减轻或消失。患者可有紧张焦虑，难以入睡或休息。

(4)复视：动眼、滑车神经和展神经均在海绵窦穿过，任何一支损害均可出现复视，以动眼神经和展神经损害多见，伴眼睑下垂与瞳孔散大。

(5)视力障碍：由视盘水肿和黄斑区视网膜水肿引起。少数有原发视盘萎缩，为直接外伤或膨胀的海绵窦压迫视神经引起。另外，由于角膜边缘静脉的扩张可导致继发性青光眼，也是造成视力减退的重要原因。

(6)头痛：常见于本病的早期，部位局限于眼眶部，与局部及脑膜血管的极度扩张有关。另外，三叉神经的眼支受到扩张的海绵窦壁牵拉，亦可为头痛的一个原因。随着病程的迁延头痛可逐步减轻。

(7)眼结膜充血与水肿：由于海绵窦内静脉压增高所致。

(8)出血征：结膜血管淤血易致结膜下出血，鼻黏膜血管扩张易致鼻出血，皮层静脉扩张，破裂可致蛛网膜下腔出血。

(1)动脉造影。患侧海绵窦和眼静脉早期充盈，与海绵窦相连的眼上静脉，岩下窦等也可提早出现；较粗大扩张。同侧颈内动脉的远侧分支充盈不良。应做双侧造影。

(2)病侧颈静脉血氧饱和度明显增高。

(3)CT扫描，眼眶部的CT扫描常见，可见一侧突眼伴有粗大扩张的眼上静脉。头颅CT扫描可见海绵窦区增强明显。

(4)放射性核素脑血流图，可用于诊断本病。

(1)闭合或堵塞瘘口。

(2)力求手术一次达到最佳的治疗效果。

(3)手术应以安全高效者为首选，CCF的血管内治疗的方法有：可脱式球囊栓塞术、微弹簧圈栓塞术、微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术、覆膜支架置入术等，另外对于血管特殊病变可以采取多路径栓塞。

注：意在学习，无其他商业目的，如有不妥，请联系我们！