编者按
第十五届全军眼科学术大会于年6月23~26日在美丽的山城重庆市隆重召开,大会以“聚焦临床、重视规范、服务军队”为主题,邀请了众多眼科专家出席。首都医科医院魏文斌教授在会上进行了“原发性眼内淋巴瘤的诊断与治疗”的精彩演讲,并接受《国际眼科时讯》的采访,对原发性眼内淋巴瘤的诊断及治疗等问题给予精彩阐述。
专家简介魏文斌,医院眼科主任,首席专家。首都医科大学教授,博士研究生导师,享受国务院政府津贴。国内知名的中青年眼底病专家。入选首批国家级和北京市新世纪“百千万”人才工程。在全国性专业学术期刊发表学术论文80余篇,主编或副主编专著18部,参编专著10余部。承担国家级和部市级科研项目10余项。现任《中华眼科杂志》等近十种专业杂志编委,亚洲神经眼科学会会员,《国际眼科纵览》、《实用防盲技术杂志》副主编。曾获北京市优秀青年知识分子,北京市十大杰出青年,北京市优秀共产党员,首都五一劳动奖章,中宣部“时代先锋”,北京市“劳模”等荣誉称号,北京市党代会代表。
原发性眼内淋巴瘤的特点
原发性眼内淋巴瘤(PIOL)是主要以眼部为首发症状的,大B细胞为主的恶性肿瘤。原发性眼内淋巴瘤发病率低,在临床上不常见,且诊断十分困难。目前原发性眼内淋巴瘤的首诊确诊率很低,误诊时间长。此外,原发性眼内淋巴瘤具有恶性程度高,预后差的特点,应引起眼科临床医生的高度重视。魏文斌教授团队从临床分析得出,确诊为原发性眼内淋巴瘤的患者,从开始诊断到确诊,平均所用时间为20月,最短的确诊时间为3~4月,最长的确诊时间要花费20余月。原发性眼内淋巴瘤往往表现为眼内不典型炎症,也称伪装综合征。故原发性眼内淋巴瘤是一个临床诊断困难,误诊、误治率高,预后差的恶性肿瘤。因此,临床医生要对该疾病有着充分的认识,从而缩短诊断时间,改善患者的预后。
原发性眼内淋巴瘤与中枢神经系统淋巴瘤的关系
原发性眼内淋巴瘤是中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种特殊类型。从临床上观察到,原发性眼内淋巴瘤的患者在经过平均29个月的随访后,60%~85%的患者会出现中枢神经系统淋巴瘤。同时发现,中枢神经系统淋巴瘤的患者经过一段时间随访后,25%左右的患者出现眼部病灶。因此,原发性眼部淋巴瘤患者单纯表现为眼部症状时,需仔细进行中枢神经系统的检查,避免中枢神经系统病变的漏诊。同样中枢神经系统淋巴瘤的患者也需常规做眼部检查。原发性眼内淋巴瘤患者的最终死亡原因,通常是由于中枢神经系统受累从而导致死亡。面对一个死亡率特别高的恶性肿瘤,作为眼科医生,要密切注意患者的随访,定期的进行中枢神经系统检查,如颅脑的核磁共振检查、腰穿检查等,及时发现中枢神经受累,对于改善患者预后,延长患者生存期限有着重要作用。
原发性眼内淋巴瘤的诊断
原发性眼内淋巴瘤分为两类。一类是初发为中枢神经系统淋巴瘤,也即已确诊为原发性中枢神经系统淋巴瘤后出现眼部症状的患者,其确诊相对简单。第二类是以眼部为首发症状,中枢神经系统及全身其余部位并未发现病灶的患者,这类病人诊断相对困难。在原发性眼内淋巴瘤的诊断上,首先要做排外诊断,将临床表现同样为眼内炎症的其他相关疾病进行排除,如眼内结核、眼内感染性疾病以及眼内非特异炎症等。排除这些临床表现类似的疾病后,眼科医生需考虑患者为原发性眼内淋巴瘤。PIOL的诊断金标准是病理检查。临床上要尽可能获得病理标本,进行病理诊断。近年来随着玻璃体手术的发展,尤其是微创玻璃体手术的进步,可以通过诊断性玻璃体切除术获取玻璃体标本,进行细胞学和组织学的检查来确诊。如果细胞学诊断并不能确诊,只能得到可疑结果时,也可以通过细胞白介素等细胞因子的检查来补充诊断证据,但不可替代作为金标准的病理学检查。
原发性眼内淋巴瘤的治疗
根据年国际中枢神经系统淋巴瘤协助组制定的诊疗方案,表现为单眼的不伴随中枢神经系统表现的患者,可以只予眼部的局部治疗;对于双眼病变的患者,需在进行眼部局部治疗同时联合全身化疗。如果合并有中枢神经系统表现或全身的淋巴瘤,除眼部治疗外,中枢神经系统需采取其他进一步治疗的手段,如放射治疗、鞘内治疗以及结合全身化疗。对于眼部治疗,首选药物是甲氨蝶呤(MTX)。MTX是一种叶酸还原酶抑制剂,属于抗叶酸类的抗肿瘤药,对于大B细胞淋巴瘤比较敏感。MTX的给药途径是眼内,通过玻璃体腔注射甲氨蝶呤的方式,针对眼内淋巴瘤进行治疗。MTX的玻璃体腔注射治疗需要多次进行,首选治疗方案是起始1周注射一次,进而2周一次,到1月一次,经过一段时间治疗后,绝大部分的病例病情能得到缓解,表现为眼内炎症消退,病灶吸收。因此,眼内注射甲氨蝶呤治疗原发性眼内淋巴瘤是一个很好的治疗方法,可以有效的控制病情进展。魏文斌教授团队在对原发性眼内淋巴瘤的临床治疗进行统计时发现,平均注射次数为7~8次,可以使大部分病例得到缓解。据国外数据统计,平均注射次数为13次,可以吸收80%的病灶。从治疗效果上,玻璃体腔内注射甲氨蝶呤,不仅针对玻璃体炎症有效,还可以使视网膜下、色素上皮下以及脉络膜的病灶得到吸收。因此玻璃体腔内注射甲氨蝶呤是作为原发性眼内淋巴瘤的首选治疗方案。当然,PIOL作为一个恶性肿瘤疾病,眼部的局部治疗对患者生存期限的影响以及减少中枢神经受累的作用还需进一步的研究。
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(来源:《国际眼科时讯》编辑部)
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