自身免疫性视网膜病诊疗思维

医院（杭州院区）

讲者：沈洁教授

中年女性患者，双眼中心视力差，伴闪光感，无夜盲。

辅助检查：

中心视野：弥漫性视敏度降低；

OCT：IS/OS层完全缺失，视盘周视网膜神经纤维层正常；

ERG：各反应波波幅下降；

VEP：P2波幅下降，潜伏期延长；

FFA：双眼视网膜动脉充盈时间延长，双眼周边静脉粗细不均、渗漏，视盘晚期着染，左眼脉络膜新生血管轻度渗漏。

曾行大剂量激素治疗无好转。

这些表现好像与急性区域性隐匿性外层视网膜病变（AcuteZonalOccultOuterRetinopathy，AZOOR）、视网膜色素变性（RetinitisPigmentosa，RP）和视锥视杆细胞营养不良都有点相似，实际上，此为自身免疫性视网膜病变（autoimmuneretinopathy，AIR）。AIR如何诊断和鉴别诊断？

点开视频，听医院的沈洁教授娓娓道来。

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自身免疫性视网膜病变（autoimmuneretinopathy，AIR）是一种炎症介导的视网膜病变。

发病机制：循环抗视网膜抗体以视网膜抗原（如恢复蛋白recoverein）为靶点，导致光感受器细胞、神经节细胞和双极细胞等损伤。

分类：肿瘤相关（CAR、MAR）、非肿瘤相关

临床表现：

50-60岁发病，女性占63%-66%，双眼亚急性视力丧失，暗点、闪光感、夜盲、环形幻视，病变对称或不对称。眼底检查常正常，或有视网膜色素异常、血管变细及视盘蜡黄，缺乏或合并轻度眼内炎症。

诊断依据：

必须条件：①全面全身体格检查，排除恶性肿瘤；②排除RP；③血清循环抗视网膜抗体阳性；④异常ERG，有或无视野异常。

支持依据：闪光感、暗点、夜盲或环形幻视、色觉障碍。

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