视网膜色素变性

视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。

病因

本病是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，继之使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭窄，以致发生闭塞性血管硬化。

临床表现

早期症状为夜盲，且每多发生在视网膜出现色素病变之前。检查可发现暗适应减退。于病的初期，又是视野可成部分的或环状暗点，因视网膜首先在赤道部发生环状退行变性之故。中心视力可长期维持不受影响。后因病情继续加重，环状暗点逐渐向后极部和周边部扩大，视野逐渐缩小，以致形成管状视野，视物范围缩小，行动困难，最后中心视力消失。在本病的过程中，常发生并发性白内障。因此，在这个时候除有夜盲之外，又有昼盲症状。

检眼镜所见

1、视乳头萎缩呈蜡样黄白色，边缘清楚，但有时又像被一层薄膜遮盖，这乃因视神经胶质增生所致。

2、视网膜血管硬化，血管呈一致性狭窄，而以动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚甚至管壁完全闭塞成丝线状，仅于视乳头进出可见有血柱存在。

3、视网膜色素沉着。初期在眼底赤道部，色素有突出的小点，色素继续增多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。以后，色素即向黄斑部和视乳头附近扩散，同时也向眼球周边部进展，因之色素环加宽。黄斑部至晚期方被累及，其色素范围多于病程成正比，既病程时间愈长其分部愈广。同时视网膜萎缩，因此脉络膜大血管明显可见，而呈豹纹状眼底。脉络膜血管也常呈硬化现象。

视网膜色素变性有以下不典型的表现：

1、无色素性视网膜色素变性眼底无色素沉着，但视乳头呈蜡样黄白色，血管狭窄，夜盲及典型的视野改变等症状均存在。

2、中心性视网膜色素变性除眼底的典型改变外，黄斑区也发现色素沉着或囊样变性，甚至穿孔。中心视力显著减退。

3、单侧性视网膜色素变性只一眼具有典型的色素变性表现，另一眼正常。

预后

本病过程缓慢，但逐渐进行。一般多发生于10岁左右或10~20岁的青年，也有的发生较早。据一般的观察，如本病发生较晚，进行则较缓慢，发生愈早，进展愈快，预后越为不佳，终至完全失明。本病可并发青光眼，这可能与前房角小梁组织对房水流出阻力增加。另外，也常合并近视，且在本病的晚期，晶状体因缺乏营养，常发生典型进行性病发性的后皮质白内障，可进展成为完全白内障。

检眼镜所见

可见整个视网膜散在无数境界清楚，大小均匀的小白点，位于视网膜血管下方。一般黄斑不受累。视网膜血管正常或稍狭窄。少数病例在视网膜周边部可见色素沉着。有的病例在病情进行多年后，出现视网膜血管狭窄，视乳头苍白，视网膜萎缩呈豹纹状，眼底色素沉着增多，视力可显著减退。结晶样视网膜色素变性为罕见的眼底病，是一种遗传性进行性慢性病，与原发性视网膜色素变性有关。眼底改变以结晶样闪光小点为特点。侵犯双眼，病变分布对称，开始在眼底后极部，渐向周边部进展。男多于女，原因不明。

临床表现

视力下降或夜盲，或二者兼有，也偶有症状不明显，因检查其他眼病而发现本病者。视野可发现中心暗点、旁中心暗点、部分或全部环形暗点，而以环形暗点较为常见，多在距主视点5~35度之间。周边视野向心性收缩，以红色收缩为显著。早期暗适应和视网膜电图正常，由于时间和病变的发展，暗适应下降并逐渐加重，视网膜电图的b波也下降以至消失。有的病例有色弱或色盲。在一家中常见有患本病而同时又有视网膜色素变性者。

杨春华

副主任医师

原铁道医学会理事

中华临床医学会理事

医院特聘专家

原国际眼科杂志编辑部理事

擅长项目

专业致力于视网膜色素变性治疗研究三十五年，擅长视网膜色素变性，黄斑变性，视神经不全萎缩治疗，并有着丰富的临床经验和缜密的理论知识研究。

出诊时间：每周一至周五上午

出诊地点：医院

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