惟视看图识病家族性内层视网膜膜性营养

编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！

本文选自《视网膜图谱》

（原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰天津科技翻译出版有限公司(-02)）

家族性内层视网膜膜性营养不良（familialinternalretinalmembranedystrophy）是一种显性遗传性疾病，与视网膜表面血管通透性缺陷相关。以前也被称为显性遗传Muller细胞光泽样营养不良，推测可能原发于Muller细胞缺陷。视力下降通常在中年以后才开始。可见广泛内层视网膜水肿和典型的黄斑囊样水肿，表浅的微囊样病变最常见于后极部视网膜，但也可不局限于后极部。组织病理学检查可见内界膜增厚和视网膜劈裂腔。也可见到视网膜毛细血管内皮细胞肿胀、周细胞变性、基底膜增厚等改变和Muller细胞肿胀变性、神经节细胞萎缩和内核层囊性变。

该家族性内层视网膜膜性营养不良患者的眼底像可见后极部视网膜内层的褶皱，视网膜内界膜增厚呈波纹状，并可见纤维增殖牵拉内界膜形成的多发劈裂样空洞。